Le handicap rare pose deux questions distinctes aux équipes : qui évalue la situation, et qui décide de l’orientation. La décision revient à la commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées ; autour d’elle s’est organisé un dispositif national — groupement de coopération, centres nationaux de ressources, équipes relais. Ce qui suit précise ce que recouvre la définition réglementaire du handicap rare, comment ce réseau s’articule avec l’équipe pluridisciplinaire de la MDPH, et ce qui reste hors de portée de ces centres : la décision d’orientation elle-même.
Handicap rare : la définition du code de l’action sociale et des familles (D312-194)
Le handicap rare n’est pas une catégorie ouverte : le code de l’action sociale et des familles en fixe une définition fermée, construite sur un seuil de rareté. Sont atteintes d’un handicap rare les personnes présentant l’une des configurations de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes :
| Catégories | Configuration retenue par le code |
|---|---|
| 1° et 2° | 1° L’association d’une déficience auditive grave et d’une déficience visuelle grave ; 2° L’association d’une déficience visuelle grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves ; |
| 3° et 4° | 3° L’association d’une déficience auditive grave et d’une ou plusieurs autres déficiences graves ; 4° Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience ; |
| 5° | 5° L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une affection chronique, grave ou évolutive, telle que : a) Une affection mitochondriale ; b) Une affection du métabolisme ; c) Une affection évolutive du système nerveux ; d) Une épilepsie sévère. |
Des fiches détaillent l’accompagnement de profils proches de cette définition : Surdicécité : accompagner un handicap rare en MAS et FAM et fiche sur le polyhandicap en ESMS. Le handicap rare ne se confond pas avec la maladie rare : le code mentionne séparément, plus bas, les centres de référence pour une maladie rare. Sur ce circuit distinct, voir Maladies rares en ESMS : du PNDS au protocole de soins pour ce circuit distinct.
Le champ d’application du schéma national qui organise la réponse à ce handicap est, lui aussi, défini par le code, à l’article D312-193. Relèvent du schéma national d’organisation sociale et médico-sociale mentionné au 1° de l’article L. 312-5 , les établissements et services mentionnés au 2°, au a) du 5°, au 7°, 9° et 11° du I de l’article L. 312-1 , lorsqu’ils relèvent de la compétence exclusive de l’État et qu’ils accueillent à titre principal ou au sein d’une unité individualisée des personnes présentant l’un des handicaps rares définis à l’article D. 312-194 .
GNCHR, CNRHR, ERHR : un dispositif à trois niveaux
Le troisième schéma retrace la place du Groupement national de coopération pour les handicaps rares (GNCHR) : Le Groupement national de coopération pour les handicaps rares a été autorisé par arrêté du 14 décembre 2011 dans le cadre du premier schéma. Depuis la création des équipes relais handicaps rares, les missions du groupement ont évolué sur l’appui à la mise en œuvre du dispositif intégré handicaps rares. Dans cet ensemble, le GNCHR assure un rôle d’animateur de réseau, de support et d’appui à l’organisation collective.
Les centres de ressources forment, de façon générale, une catégorie d’établissements et services définie ainsi par le code : 11° Les établissements ou services, dénommés selon les cas centres de ressources, centres d’information et de coordination ou centres prestataires de services de proximité, mettant en œuvre des actions de dépistage, d’aide, de soutien, de formation ou d’information, de conseil, d’expertise ou de coordination au bénéfice d’usagers, ou d’autres établissements et services ;
Dans ce cadre, dès 2014, les premières ERHR sont constituées sous le pilotage des ARS. Fondées sur un principe de subsidiarité, elles ont vocation à intervenir en relais des CNRHR de façon territorialisée. Le troisième schéma nomme ainsi le principe de répartition des rôles entre les deux échelons : Les CNRHR sont repérés comme experts des situations de handicaps rares, les ERHR sont expertes de leur territoire.
Le bilan dressé par le troisième schéma national rappelle l’ampleur atteinte par le dispositif au terme du schéma précédent : Le deuxième schéma a permis de déployer le dispositif d’accompagnement des personnes en situation de handicap rare avec douze équipes relais handicaps rares (ERHR) et la création d’un quatrième centre national de ressources handicaps rares (CNRHR) à composante épilepsie sévère (FAHRES).
Ce que le troisième schéma prévoit pour les MDPH
Le troisième schéma fixe un principe d’organisation : Le troisième schéma doit préciser l’organisation des interactions nécessaires à chaque niveau de coordination et sur chaque dimension territoriale. Un objectif du même schéma concerne directement les MDPH : Cet objectif vise à appuyer et à outiller les MDPH dans l’identification des situations, l’évaluation des besoins et la juste orientation des personnes en situation de handicap rare en fonction des spécificités territoriales.
Le troisième schéma fixe également un objectif de rapprochement entre les deux réseaux : Renforcer la collaboration entre les ERHR et les MDPH pour permettre une meilleure prise en compte des personnes en situation de handicap rare. Pour la procédure d’admission en établissement, voir MAS : fonctionnement, admission et accompagnement en 2026. Le passage devant la commission fait l’objet d’une procédure propre, décrite dans Audition devant la CDAPH : cadre légal et procédure MDPH.
- Repérer les configurations de déficiences associées qui correspondent à la définition du D312-194, sans les confondre avec une maladie rare isolée.
- Documenter le dossier MDPH de façon à ce que l’équipe pluridisciplinaire dispose des éléments nécessaires pour apprécier si un concours extérieur est utile.
- Ne jamais présenter un avis de CNRHR ou d’ERHR comme une décision d’orientation : seule la commission décide.
Orientation : ce que décide la CDAPH, ce que sollicite l’équipe pluridisciplinaire
La décision d’orientation relève de la commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées. I.-La commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées est compétente pour : 1° Se prononcer sur l’orientation de la personne handicapée et les mesures propres à assurer son insertion scolaire ou professionnelle et sociale. Un centre de ressources ou une équipe relais n’a donc pas ce rôle. Sur la lecture de la notification, voir Orientations CDAPH 2026 : lire et appliquer la notification.
La commission dispose aussi d’un levier lié au plan d’accompagnement global : 2° bis Lorsqu’elle a défini un plan d’accompagnement global, désigner nominativement les établissements, services de toute nature ou dispositifs qui se sont engagés à accompagner sans délai la personne ; Sur les parcours sans place, voir Orientation permanente MDPH : sécuriser un parcours sans place.
La composition de l’équipe pluridisciplinaire peut varier en fonction de la nature du ou des handicaps de la personne handicapée dont elle évalue les besoins de compensation ou l’incapacité permanente. Le code encadre le recours de cette équipe aux centres de ressources et aux centres de référence maladies rares : L’équipe pluridisciplinaire sollicite, en tant que de besoin et lorsque les personnes concernées, leurs représentants légaux s’il s’agit de mineurs ou, s’il s’agit de majeurs faisant l’objet d’une mesure de protection juridique avec représentation relative à la personne, les personnes chargées de ces mesures en font la demande, le concours des établissements ou services visés au 11° du I de l’article L. 312-1 ou des centres désignés en qualité de centres de référence pour une maladie rare ou un groupe de maladies rares. Le même texte prévoit par ailleurs que L’équipe pluridisciplinaire se rend sur le lieu de vie de la personne soit sur sa propre initiative, soit à la demande de la personne handicapée.
Le recours à ces centres est donc un appui que l’équipe pluridisciplinaire sollicite dans les conditions fixées par ce texte ; la décision reste celle de la commission.
Le troisième schéma national 2021-2025 et l’après
Sur son organisation d’ensemble, le document est explicite : Le troisième schéma est structuré autour de trois axes déclinés en neuf engagements.
Le troisième schéma national handicaps rares couvre la période 2021-2025. Voir CNH : un nouveau schéma national pour les handicaps rares pour la suite de ce dispositif.
Mini-FAQ : handicap rare, CNRHR et orientation MDPH
Qui décide de l’orientation d’une personne en situation de handicap rare ?
Quelle est la différence entre un CNRHR et une ERHR ?
Dans quel cas l’équipe pluridisciplinaire de la MDPH peut-elle solliciter un centre de ressources ?
Sources officielles
- CNSA — Troisième schéma national d’organisation sociale et médico-sociale pour les handicaps rares 2021-2025
- Légifrance — Article D. 312-194 du Code de l’action sociale et des familles
- Légifrance — Article D. 312-193 du Code de l’action sociale et des familles
- Légifrance — Article L. 312-1 du Code de l’action sociale et des familles
- Légifrance — Article L. 241-6 du Code de l’action sociale et des familles
- Légifrance — Article L. 146-8 du Code de l’action sociale et des familles
